La sindrome da crepacuore: è da sottovalutare?

Nel lessico comune, il “crepacuore” è ciò che succede al cuore dopo un grosso trauma, un forte dispiacere, un grande stress emotivo o fisico. Tuttavia, non si tratta di un semplice modo di dire, bensì di una vera e propria malattia: la sindrome da crepacuore (detta anche sindrome di Takotsubo o cardiomiopatia da stress) ha un tasso di mortalità simile a quello dell’infarto (4-5% nella fase acuta) ed è altrettanto pericolosa. In questo articolo ne abbiamo parlato con il Prof. Paolo Camici, Ordinario di Cardiologia presso l’Università Vita-Salute San Raffaele, Direttore della Scuola di Specializzazione in Malattie dell’Apparato Cardiovascolare UniSR e Primario del Centro per le Malattie del Miocardio presso l’Ospedale San Raffaele.

Solitamente, l’infarto (sindrome coronarica acuta) è causato da un trombo in una arteria coronarica. Nella sindrome di Takotsubo non è così. Anche se la sintomatologia è la stessa (dolore al petto, affanno improvviso) e l’elettrocardiogramma presenta delle alterazioni simili a quelle dell’infarto, alla coronarografia le arterie risultano stranamente normali nella maggior parte dei casi. Inoltre, il cuore presenta un aspetto particolare nella parte apicale del ventricolo sinistro, un fenomeno detto apical balooning. La punta del ventricolo sinistro non si contrae, si estroflette addirittura in sistole facendo assumere al cuore una forma che ricorda il vaso (tsubo) che usano i pescatori giapponesi come trappola per raccogliere i polipi (tako).

Sì, è vero. La prevalenza femminile è molto alta: oltre l’80% delle persone colpite da sindrome di Takotsubo sono donne. Addirittura, secondo un importante studio internazionale in cui sono stati coinvolti 1750 pazienti (pubblicato nel 2015 dal New England Journal of Medicine), il rapporto donna-uomo è di 9 a 1. Come per la malattia coronarica classica, il rischio aumenta dopo la menopausa. Sembra infatti che anche la sindrome di Takotsubo sia in qualche modo legata alla carenza di estrogeni che hanno un effetto protettivo sui vasi e sul circolo coronarico.

I pazienti colpiti da sindrome di Takotsubo sono spesso stati sottoposti a forti stress emotivi, ma anche fisici. Per esempio, tornando al Giappone (dove la patologia è stata evidenziata per la prima volta), è stato osservato che l’incidenza di questa patologia aumentava particolarmente dopo i terremoti. Lo stress – ovvero una situazione di allarme che l’individuo non sa gestire o a cui non riesce a reagire – comporta un’attivazione della corteccia cerebrale e del nostro sistema nervoso autonomo, in particolare della branca simpatica.

Vengono liberati cortisolo e altri particolari ormoni chiamati catecolamine. Sono proprio le catecolamine che, liberate in quantità 100 volte superiori ai valori normali, hanno un effetto tossico sul muscolo cardiaco e danno al ventricolo sinistro questo tipico aspetto a pallone che si evidenzia nella sindrome di Takotsubo. Ma le catecolamine sono doppiamente nocive perché, oltre a essere tossiche per il cuore, possono anche produrre una vasocostrizione delle coronarie e del microcircolo (quei piccoli vasi che scorrono dentro la parete del ventricolo) con conseguente ischemia. In sostanza, l’effetto è simile all’infarto anche se le cause non sono le stesse.

All’inizio si pensava che lo fosse ma purtroppo non è così. La sindrome di Takotsubo non è meno pericolosa dell’infarto. La mortalità acuta (e anche cronica) di questi pazienti, a un anno non sono molto differenti dall’infarto tradizionale. Lo sottolineo nel mio articolo “Pathophysiology of Takotsubo Syndrome”, pubblicato nel 2017 su “Circulation”: come per l’infarto, la sindrome di Takotsubo comporta una prognosi negativa con una mortalità del 4-5% nella fase acuta. Al momento non esistono cure specifiche per questa sindrome, la cui benignità è da sfatare.