UniSR in prima linea per il V Simposio Internazionale sulla Malattia IgG4 correlata
12 aprile 2024
Eventi Scientifici
Un team di clinici e ricercatori di Università Vita-Salute San Raffaele e IRCCS Ospedale San Raffaele ha organizzato il V Simposio Internazionale sulla Malattia IgG4-correlata, per la prima volta ospitato in Italia. Il San Raffaele è Istituto di riferimento italiano ed europeo per questa malattia rara sotto diagnosticata, grazie alla casistica più ampia di pazienti affetti.
Un gruppo multidisciplinare di esperti internazionali si è riunito in occasione del V Simposio internazionale sulla Malattia IgG4-correlata per informare, dibattere e discutere i nuovi aspetti del settore. Gli argomenti all'ordine del giorno hanno incluso le manifestazioni organo-specifiche della Malattia IgG4-correlata, le modalità di diagnosi, le acquisizioni in materia di immunopatogenesi più recenti, e gli approcci terapeutici presenti e futuri. Durante la cerimonia inaugurale sono stati inoltre discussi e identificati i bisogni “insoddisfatti” dei pazienti affetti da questa malattia.
Tra questi anche numerosi clinici e ricercatori di Università Vita-Salute San Raffaele e IRCCS Ospedale San Raffaele (immunologi, reumatologi, gastroenterologi, ematologi, e radiologi), riuniti in gruppi multidisciplinari dedicati per garantire la miglior cura dei pazienti.
La Malattia IgG4-correlata
La Malattia IgG4-correlata prende il suo nome da un gruppo particolare di anticorpi detti IgG4 (“immunoglobuline della sottoclasse 4”), presenti a livelli molto elevati nel sangue della maggior parte dei pazienti. Inoltre, negli organi colpiti si registra un abbondanteinfiltrato di linfociti B, le cellule del sistema immunitario che secernono IgG4.
A sinistra: colorazione in ematossilin eosina di un pancreas colpito da malattia IgG4 correlata (pancreatite autoimmune). Si osservano fasci di cellule (fibroblasti) e fibre collagene che disegnano arabeschi nel tessuto pancreatico completamente sostituito da fenomeni fibrotici. Questo tipo di fibrosi viene definita “storiforme” dal latino storea = stuoia. A destra: immunoistochimica eseguita sulla parete dell’aorta di un paziente colpita da malattia IgG4-correlata. In marrone più scuro si osserva un ricco infiltrato di linfociti B producenti anticorpi IgG4, tipico di questa patologia. Gentile concessione del Dott. Della Torre.
Si tratta di una condizione patologica emergente in ambito immuno-reumatologico, clinicamente caratterizzata da lesioni espansive simil tumorali e da una densa fibrosi (cioè, indurimento e ispessimento) dei tessuti colpiti; se non trattate tempestivamente, queste possono portare a insufficienza d’organo. La Malattia IgG4-correlata è stata descritta per la prima volta nel 2001 a carico del pancreas (“pancreatite autoimmune”) e poi progressivamente riconosciuta in svariati organi e apparati. È considerata una patologia rara, anche se incidenza e prevalenza di questa condizione sono largamente sottostimate. Ad oggi, i meccanismi patogenetici alla base della malattia rimangono ampiamente da definire.
Il Simposio Internazionale sulla Malattia IgG4 correlata
Dopo Stati Uniti e Giappone, il Simposio Internazionale sulla Malattia IgG4-correlata è stato ospitato per la prima volta in Europa e in particolare in Italia e a Milano, a testimonianza del valore scientifico internazionale dei lavori coordinati dai medici e ricercatori UniSR.
Referente scientifico del Simposio è il Dott. Emanuel Della Torre, reumatologo, allergologo e immunologo dell’Unità clinica di Immunologia, Reumatologia, Allergologia e Malattie rare dell’IRCCS Ospedale San Raffaele e Ricercatore in Reumatologia UniSR. Dopo anni di esperienza negli Stati Uniti, nel 2018 è tornato in Italia grazie a un finanziamento della Fondazione Cariplo finalizzato a comprendere alcuni meccanismi alla base della Malattia IgG4-correlata per identificare targets terapeutici mirati. La prestigiosa piattaforma Expertscape considera il Dott. Della Torre “World Expert” di questa malattia.
Commenta il Dott. Della Torre, coordinatore europeo anche del gruppo di studio dedicato alla Malattia nel contesto delle reti europee ERN (European Reference Network):
Grazie all’esperienza clinica accumulata negli anni su un’ampia corte di pazienti il San Raffaele è l’Istituto di riferimento italiano per la Malattia IgG4 correlata, uno dei centri di riferimento europei e tra i primi tre gruppi al mondo per pubblicazioni e risonanza. Organizzare e ospitare il convegno da noi a Milano è un grande onore e testimonia il valore dell’impegno clinico e scientifico che investiamo da quasi 20 anni nel cercare di curare al meglio i nostri pazienti.
Prosegue il Dott. Della Torre:
Nel corso della tre giorni, sono state evidenziate le opportunità di lavoro multidisciplinare sugli studi attuali e futuri. Inoltre, per la prima volta, un'intera mattinata è stata dedicata ai pazienti, alle associazioni dei pazienti e alle iniziative dedicate ai pazienti. Infine, è stato avviato uno sforzo collaborativo internazionale per definire un indice clinimetrico di attività della malattia correlata alle IgG4 per guidare le decisioni terapeutiche. In un tempo straordinariamente breve, la malattia correlata alle IgG4 è stata identificata e caratterizzata e ora sembrano possibili trattamenti mirati efficaci in grado di ottenere una rapida approvazione normativa per migliorare la cura dei pazienti.
